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皮肤淀粉样变(综述)

来源:金华市婺城区皮肤病防治院 咨询热线:0579-82318555

    什么是皮肤淀粉样变?


    淀粉样变性病是一组,其中一个或多个身体器官款项累积的各种不溶性蛋白质(淀粉样),引起各器官系统功能障碍的疾病所使用的术语。 经常受影响的器官包括的心脏,肾脏,胃肠道,神经系统和皮肤。 皮肤淀粉样变性是皮肤淀粉样变。 在这种情况下,淀粉样蛋白或淀粉样蛋白沉积在皮肤的真皮层。


    【病因及发病机理】 病因尚不明确。部分病例有家族病史,一家几代人患病,提示属常染色体显性遗传。近年研究表明,表皮的角质形成细胞、真皮成纤维细胞、肥大细胞、巨噬细胞、浆细胞等细胞成分可参与淀粉样蛋白的形成,淀粉样蛋白P、弹性纤维和胶原纤维在淀粉样蛋白形成中也具有重要作用。


    【皮肤淀粉样变类型】

 


皮肤淀粉样变症状组图——还不是很了解  点击咨询主任


    1.苔藓样淀粉样变病:又称淀粉样变苔藓,为临床常见类型,多见于中年人。皮损对称分布于双小腿胫前,其它部位如前臂外侧、腰、背等部也可发生。皮损为芝麻至绿豆大小、淡褐色或肤色圆形扁平丘疹,可有蜡样光泽或角化粗糙、有少许鳞屑。一些皮疹顶部有黑色角栓,剥脱后留脐形凹陷。皮损早期散发,以后可密集成片,但互不融合。一些皮疹沿皮纹排列成串珠状。患者有剧烈瘙痒。


    2.斑状淀粉样变病:多见于中年以上妇女,好发于背部肩胛间区,亦可累及躯干及四肢。皮损为褐色斑点聚合成网状或波纹状。患者有不同程度的瘙痒。 上述两型可同时存在,有的患者胫前为苔藓样损害,而背部则呈斑点损害,称为混合型或双相型皮肤淀粉样变病。


    3.结节或肿瘤型皮肤淀粉样变病:
又称淀粉样瘤,临床上罕见。皮损好发于头面、躯干或四肢,呈单个或多个黄色或正常肤色的结节,自觉瘙痒。


    4.结节萎缩型皮肤淀粉样变病:
女性多见,皮损好发于肢体或躯干,呈单个或多个、棕色或金黄色、直径约3㎝大小的结节,表面皮肤萎缩,柔软、松弛而易被提起,指压其中央有疝样下陷。


    5.皮肤异色病样淀粉样变病:简称PCA综合征,属常染色体隐性遗传,男性多见。皮损主要发生在四肢,不但有萎缩、毛细血管扩张、色素沉着和色素减退等皮肤异色病样改变,还有苔藓样丘疹、水疱等损害。在出生后至青春期发病者,还有光敏感和身材矮小。


    6.肛门、骶骨部皮肤淀粉样变病:
皮损多发生于老年人,在肛门及骶骨部有约手掌大小、暗褐色、角化过度性斑片,可见以肛门为中心作放射状或扇形排列的色素条纹,如斑马纹。患者常有痒感。


    皮肤淀粉样变应该怎么治疗?具体的治疗方法是什么? 关于皮肤淀粉样变的具体治疗方案,治疗费用等问题,可以咨询在线主任


    金华皮肤病防治院温馨提醒:如果你有上述的一些症状,你可以咨询我们的在线医生,让医生帮你解释病情。

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